Исходы оперативного лечения врожденных пороков сердца у детей.

Зубов Л.А., Назаренко С.Ю., Северный государственный медицинский университет

Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенные врожденые дефекты, встречающиеся приблизительно у 6 - 8 из 1000 живорожденных детей. Учитывая современные результаты операций по устранению ВПС, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

1. Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.

2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.

3. Коррекция с использованием протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.

4. Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.

В послеоперационном периоде у пациента часто выявляются отклонения при физи-кальном обследовании, которые требуют исключения осложнений. При первом послеоперационном осмотре врач проводит тщательный анализ диагностических исследований, сведений об операции и выписного эпикриза. Врачу следует оценить пульс с целью выявления аритмии. Измерения артериального давления на правой руке и на любой из ног необходимы при каждом обследовании с целью исключения гипертензии и градиента между верхней и нижней конечностями, что может быть при рецидивировании коарктации аорты. При аускультации сердца следует зафиксировать аномальные тоны и наличие шумов.

Отклонения нередко выявляются у пациентов в послеоперационном периоде и не всегда являются патологическими по природе. Мягкие шумы систолического кровотока на основании сердца часто слышны после закрытия ДМПП или ДМЖП и представляют собой турбулентный кровоток в расширенной легочной артерии. Металлический щелчок ожидается у пациента с клапанным протезом, а его отсутствие должно быть причиной для тревоги. Жесткие или грубые шумы обычно указывают на остаточный дефект. При аускультации оценивается характер дыхания и наличие непрерывных шумов, которые могут быть слышны на искусственных аортопульмональных шунтах или нативных аортопульмональных коллатеральных сосудах.

Ослабленное или непроводящееся дыхание может указывать на плевральный выпот, который нередко возникает после операции Fontan и подтверждается рентгенограммой грудной клетки. При последующих осмотрах необходимо выяснить у родителей (или пациента) о любых изменениях аппетита, переносимости нагрузки и поведения. Оценивается динамика физического развития, чтобы зафиксировать его улучшение, которое ожидается после хирургической коррекции большинства ВПС.

Остаточные дефекты
В настоящее время наиболее распространенной причиной наличия остаточных сердечных дефектов у пациента в послеоперационном периоде является поэтапная хирургическая коррекция. Примерами могут быть коррекция при трехкамерном сердце, приводящая в конечном итоге к операции Fontan, или операции, которые требуют имплантации протеза (гомотрансплантантный анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Дети с подобными пороками первоначально подвергаются паллиативным процедурам для обеспечения адекватного пульмонального кровотока, чтобы сделать возможным адекватный соматический рост без чрезмерной работы сердца или легочной гиперволемии. Остаточные дефекты имеют место менее чем в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и, следовательно, симптомы остаточного сердечного порока у пациента определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

У пациентов с остаточным шунтом слева-направо (больные с остаточным ДМЖП после неполного хирургического закрытия) будут выявляться симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких) в зависимости от размера остаточного дефекта и наличия или отсутствия какой-либо обструкции легочноиу кровотоку. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана будет обязательный шунт справа-налево на уровне предсердия (вследствие ДМПП) и шунт слева-направо на вентрикулярном уровне (через ДМЖП) или на уровне крупных артерий (через ОАП) или хирургически созданный аортопульмональный шунт для обеспечения легочного кровотока. Данные шунты будут определять пульмональный кровоток и, следовательно, степень цианоза у пациента. Этот баланс является динамическим по характеру, изменяясь в зависимости от соматического роста пациента и его физической активности.

Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока приведит к возврату первоначальных симптомов. Некоторые ВПС рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей КоА составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения. На ранних стадиях рецидива порока симптомы обычно отсутствуют.

Малозаметные, но значимые изменения при физикальном обследовании пациента (увеличение градиента между показателями кровяного давления верхней и нижней конечности у пациента после операции по поводу коарктации аорты, новый или более громкий шум у больного со стенозом аорты) являются первыми клиническими признаками изменения статуса пациента. Целенаправленная эхокардиография с Допплер-исследованием градиента давления на участке устранения коарктации поможет количественно оценить степень рекоарктации и определить потребность и сроки дальнейших исследований и вмешательства.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Фактическая распространенность аритмий неизвестна, поскольку иногда они протекают бессимптомно. В послеоперационном периоде пациент или его родители могут сообщать об ощущении сердцебиении. Симптомами значимой аритмии могут быть измене-ние общего самочувствия, снижение аппетита, приступы рвоты или сниженная переносимость нагрузки. Часто аритмию сначала выявляют при рутинном физикальном обследовании и подтверждают на ЭКГ.

Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана анатомическим дефектом (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (например, гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов. При оценке пациента с послеоперационной аритмией врачу следует тщательно проанализировать лежащий в основе порок сердца, хирургическую коррекцию, список препаратов, принимаемых в настоящее время пациентом и любые недавние проблемы здоровья (например, электролитный дисбаланс вследствие рвоты или диареи), которые могут помочь дифференцировать тип аритмии, ее причину и определить лечебную тактику.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некоррегированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце. У небольшой группы пациентов регистрировалась вентрикулярная тахикардия в анамнезе, у 75% имелась дисфункция одного или обоих желудочков. Большинство внезапных смертей вызваны злокачествнными аритмиями, что еще раз подчеркивает необходимость их своевременного выявления и лечения.

ПРОБЛЕМЫ, ВЫЗВАННЫЕ КЛАПАНАМИ И ПРОТЕЗАМИ

После пульмональной вальвулотомии период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции. Отдаленные результаты вмешательств на митральном и трехстворчатом клапанах более вариабельны вследствие широкого спектра устраняемых врожденных пороков.

Обычно у детей протезирование клапанов стараются избегать, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Каждая категория протезов клапанов (биопротезы, механические клапаны, гомотрансплантанты, аутотрансплантанты) имеет существенные недостатки:

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. Единственным исключением может явиться замена аортального клапана пульмональным аутотрансплантантом, при котором собственный жизнеспособный клапан пациента помещается в аортальную позицию и может расти пропорционально соматическому росту пациента.

2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования. В среднем биопротезы клапанов быстрее кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют и становятся недостаточными у молодого растущего пациента, по сравнению со взрослым. При использовании для замещения митрального или аортального клапана биопротезов осложнения отсутствуют у 43% детей, по сравнению с 86% при механическом клапане через 7 лет катамнестического наблюдения. Пульмональный ауотрансплантант является прекрасной альтернативой для замены аортального клапана у растущего ребенка по причине его потенциала. Клапан-гомотрансплантант из человеческой ткани превосходит биопротез клапана, но также имеет ограниченную износостойкость из-за своей неспособности расти и постепенной дегеренации в результате кальцификации. У детей в возрасте 3 лет на момент имплантации гомотрансплантанта недостаточность клапана развивается в среднем через 6 лет после имплантации. В отличие от этого клапаны-гомотрансплантанты, имплантированные у детей более старшего возраста и взрослых, часто функционируют без осложнений в течении 15 лет или более.

3. Тромбообразование. Распространенность системных тробмоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянт, предпочтительнее варфарин. В отличие от этого, частота тробмоэмболий при имплантации биопротезов в 2 раза ниже даже без антикоагулянтной терапии. Гомотрансплантанты и аутотрансплантанты по существу не влекут за собой риск тромбоэмболии. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствии соматического роста, изменений его метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.

4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течении первых 6 месяцев после имплантации. Эндокардит более распространен при использовании механических клапанов, чем при биопротезах. Риск снижается со временем при обоих типах протезов. В отличие от них при гомо- и аутотрансплантантах риск как раннего, так и позднего эндокардита значительно ниже.

Протезы-кондуиты и заплаты

Кондуиты, используемые для реконструкции ВПС, создают много общих проблем, подробно описанных выше относительно протезов клапанов. Кондуиты между желудочками и крупными артериями или используемые для коррекции коарктации аорты не растут, и пациент вырастает из них в течении нескольких лет. Из-за образования псевдоинтимы, кальцификации клапанов и стеноза лишь менее чем в 50% случаев не требуется замена кондуита в течение первых 10 лет.

Вследствие низкий износостойкости кондуиты-гомотрансплантанты, состоящие из части пульмональной артерии и пульмонального клапана или сегмента аорты и аортального клапана, вытеснили клапанные кондуиты из дакрона. Эти каналы более стойкие, но все же дегенерируют со временем. Стеноз кондуита вследствие его дегенерации или соматического роста можно легко определить по изменению или появлению нового систолического сердечного шума или ЭКГ-признакам вентрикулярной гипертофии. Интракардиальные и экстракардиальные заплаты обычно делаются из аутологического или гетерологического перикарда, дакрона. Перикардиальные заплаты могут со временем уменьшаться или становится аневризматичными, если подвергаются избыточному давлению. Заплаты из дакрона при использовании в камерах низкого давления (межпредсердная перегородка), имеют тенденцию к развитию псевдоинтимы, могут вызывать обструкции. При использование дакрона в камерах высокого давления (при ДМЖП) отмечается минимальнное развитие псевдоинтимы.

ВПС вызывают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Более раняя хирургическая коррекция пороков приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции:

1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и обьемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.

2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода в десатурированной артериальной крови. Данная проблема чаще возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).

3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует остановки сердца на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.

Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять функцию миокарда вследствии поражения коронарных артерий. Хронические отклонения от нормальной гемодинамической физиологии, такие как морфологическое функционирование правого желудочка в качестве насоса для системной циркуляции при TМС, часто приводят к постепенному ухудшению системной вентрикулярной функции. Наконец, аритмии, включая полную блокаду сердца, снижают эффективность работы сердца вследствии снижения атриальной преднагрузки желудочков.

Субклиническая вентрикулярная дисфункция обычно выявляется лишь путем дополнительных исследований (кардиомегалия на рентгенограмме) и подтверждается снижением вентрикулярной функции на эхокардиограмме. Однако, ряд слабовыраженных клинических признаков (непереносимость новой нагрузки, усталость или повышенная сонливость, отставание в росте, общее снижение самочувствия, новый шум митральной регургитации или гепатомегалия) врач может выявить при осмотре.

Эндокардит

Инфекционный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. Информированность врача и пациента относительно эндокардита может иметь существенное влияние на снижение как ранней, так и поздней заболеваемости и смертности пациентов после хирургической операции по поводу ВПС.

Важно осознавать, что неудачи даже при соответствующем проведении профилактики все же имеют место, и, следовательно, эндокардит нельзя без риска исключать, даже если профилактика назначена. Не было установлено, что внутривенные антибиотики превосходят препараты для перорального введения, когда соблюдается соответствующий режим приема пероральных препаратов с учетом кратности введения и дозировки. Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

ПРОБЛЕМЫ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С СЕРДЦЕМ

Рост и развитие

Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Несколько исследований показали корреляцию между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева-направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связана с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. Хирургическая коррекция ВПС улучшает набор массы тела и линейный рост. Хотя пациенты наверстывают упущенное (в плане роста) по-разному, на это влияют сопутствующие причины, например, синдром Дауна, почечные нарушения.

Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся позднего исхода у пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период дества.

Родителям следует рекомендовать помещать ребенка в ту среду, которая будет стимулировать развитие. Ограничения следует применять лишь в тех ситуациях, когда физическая нагрузка и напряжение могут быть противопоказаны вследствие остаточных гемодинамических аномалий. Фундаментальной целью лечения пациентов с ВПС является применение минимума ограничений к ним, чтобы дать возможность вести настолько нормальную жизнь, насколько это возможно. Физическая нагрузка является важной частью образа жизни детей и подростков, и ограничения должны применяться при остаточных дефектах, физиологических отклонениях или индивидуальных особенностях пациентов. Родителям, школьным и участковым врачам следует рекомендовать избегать излишних ограничений.
 

ОБЩИЕ ПРОБЛЕМЫ ЗДОРОВЬЯ

Имуннизация, инфекции и проблемы здоровья, не связанные с сердцем

Иммунизацию детей при ВПС не следует откладывать или изменять, по сравнению с обычными режимами, при отсутствии иммунодефицита. У детей с некорригированными ВПС и в меньшей степени после коррекции порока часто наблюдается более тяжелое течение обычных инфекций верхних дыхательных путей. Лихорадка увеличивает метаболические потребности и сердечный выброс, который способен вызывать сердечную декомпенсацию. Дегидратация, связанная с гастроэнтеритом, может вызывать серьезные гемодинамические нарушения у пациентов после операции Fontan.

Электролитные нарушения, связанные с диареей или рвотой, могут изменять эффективность и токсичность сердечных препаратов и увеличивают риск аритмии. Лечение обычных инфекций следует проводить в соответствии со стандартной медицинской практикой, поскольку эпмирическое лечение антибиотиками по поводу предполагаемого вирусного заболевания не имеет дополнительной эффективости и может скрыть симптомы или обусловить задержку лечения более серьезных проблем, таких как эндокардит. Иммунизация против гриппа рекомендуется детям с корригироваными сердечными пороками.

Резидуальные состояния

1. Реканализация лигированноего протока (может наблюдаться даже при использовании техники множественного лигирования, для предотвращения этого состояния необходимо лигирование дополнять рассечением артериального протока).

2. Риск инфекционного эндокардита. Пациенты с хиругически перевязанным ОАП при отсутствии остаточного шунта имеют риск эндокардита, равный общепопуляционному. Обычно рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита после устранения протока в течение 6 месяцев.

3. Сохранение отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы. Часть пациентов после операции может иметь систолический шум на основании сердца вследствие остаточного расширения легочной артерии или стеноза периферической легочной артерии. Признаки гипертрофии левого желудочка, видимые на предоперационной ЭКГ, обычно исчезают. Размер сердца быстро возвращается к норме, хотя выбухание легочной артерии (на рентгенограмме) может сохраняться.

При сохранении повышенной утомляемости, задержки роста и развития, или при наличии рекуррентных инфекций легких в послеоперационном периоде, обычно предполагается наличие других возможных причин для развития этих состояний.

Осложнения

1. Повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока). Паралич глотки может привести к нарушению проходимости верхних дыхательных путей в раннем послеоперационном периоде, в более позднем периоде могут появиться проблемы с голосом. В большинстве случаев эти нарушения спонтанно разрешаются.

2. Повреждение диафрагмального нерва. Травма этого нерва, приводящая к одностороннему параличу диафрагмы, обычно происходит вследствие повреждения электрокоагулятором или внешнего охлаждения. Обычно, в течение 3 месяцев после операции движения диафрагмы возобновляются, но даже кратковременное ограничение ее экскурсии значительно удлиняет период, в течение которого требуется ИВЛ после операции.

3. Хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.

4. Образование аневризмы (вследствии реканализации протока или эндокардита). Риск образования аневризмы возрастает при наличии легочной гипертензии. Аневризма может быть обнаружено по данным рентгенограмм в виде затемнения в области дуги аорты, т.к. клинически она может себя ничем не проявлять на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Для устранения возникшей проблемы требуется повторная операция.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Изолированный ДМПП (не сопровождающийся другими видами дефектов) обычно оперируют к школьному возрасту путем реконструкции на выключенном сердце (используется техника прямого ушивания дефекта или применяются различные «заплаты»). Эндоскопические методы закрытия ДМПП находятся еще в стадии разработки, чему мешает, кроме всего прочего, значительная вариация в размерах и локализации дефекта.

Резидуальные состояния

1. Сохранение сообщения между предсердиями. У некоторых пациентов, подвергшихся катетеризации после операции, выявляется сохранение незначительного сообщения между предсердиями, однако наличие такого небольшого резидуального дефекта в целом не влияет на хорошие отдаленные результаты операции. Для оценки полноты восстановления перегородки вполне могут быть использованы неинвазивные методы обследования, в том числе эхокардиография, поэтому проведение катетеризации в рутинном порядке не целесообразно. Возможно, что персистирующие коммуникации чаще встречаются после прямого ушивания, и реже – при применении пластики, хотя более вероятна зависимость от размеров дефекта до операции.

2. Увеличение размеров сердца. При изолированном пороке на рентгенограмме грудной клетки размер сердца и перфузия легких обычно возвращаются к норме в течение нескольких месяцев после закрытия дефекта, хотя может оставаться стойкое увеличение сегмента легочной артерии. При сохранении увеличенных размеров сердца в течение более, чем один год после операции, необходимо обследование ребенка на предмет сопутствующих состояний, в том числе, послеоперационная аритмия, сохранение шунтирования крови, недостаточность миокарда.

3. Сохранение градиента оттока крови из правого желудочка. Систолический шум, характерный для ДМПП, является признаком разности давления в правом желудочке и легочным стволом. Полагают, что после закрытия дефекта градиент давления постепенно исчезнет. Если шум на легочной артерии сохраняется, наиболее вероятными причинами этого состояния могут быть стеноз легочной артерии, сохранение лево-правого сброса через ДМПП, нарушение оттока крови через легочные вены.

4. Патология митрального клапана. У пациентов, прооперированных по поводу ДМПП, в старшем возрасте довольно часто определяется пролапс митрального клапана, который может быть лишь временным явлением, связанным с развитием ребенка, особенно если до операции ставился диагноз изолированного порока. Выявить пролапс до операции не всегда представляется возможным. Выявление физикальных признаков пролапса митрального клапана в послеоперационном периоде представляет определенную важность из-за наличия предрасположенности к развитию бактериального эндокардита. В связи с этим некоторые кардиологи практикуют периодические осмотры вплоть до взрослого возраста, во время которой тщательная аускультация в стандартных точках позволяет выявить характерный для митральной недостаточности систолический щелчок.

5. Легочная гипертензия. Легочная гипертензия при изолированном вторичном ДМПП – явление достаточно редкое, и ее появление не зависит от величины лево-правого сброса крови. Если повышение давление в легочных сосудах определяется после хирургического лечения порока, пациент должен быть подвергнут тщательному обследованию.

Последствия
Последствий, характерных только для операций по поводу ДМПП, как таковых не существует, однако большую проблему составляют состояния, общие для всех операций по поводу ВПС (постперикардиотомный синдром, аритмии, проблемы, связанные с раной) .

Различного рода нарушения ритма после операции по поводу дефекта межпредсердной перегородки отмечаются примерно у пятой части пациентов. При этом частота аритмий возрастает у пациентов с коррекцией в более позднем возрасте. В раннем послеоперационном периоде наиболее часто наблюдаются фибрилляция и трепетание предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия. Зачастую появление аритмий происходит через много лет после операции. Большинство случаев нарушений ритма клинически ничем не проявляются.

Наиболее частым видом послеоперационного нарушения ритма, из тех, что требуют лечения, является синдром слабости синусового узла (причиной является травмирование синоаурикулярного узла или нарушение его кровоснабжения в результате оперативного вмешательства), что может потребовать в дальнейшем имплантации искусственного водителя ритма. Не всегда представляется возможным отдифференцировать, является ли данное нарушение ритма последствием операции, или проявлением патологии проводимости, существующей еще до операции. С учетом данных о возможности отсроченного появления аритмий после операции по поводу ДМПП необходимо длительное диспансерное наблюдение пациентов после операции на предмет сохранности сердечного ритма.

Резидуальные состояния

1. Персистирующий лево-правый сброс. Жесткий систолический шум выслушивается у 15-25% пациентов в течение 6-12 месяцев после хирургического вмешательства вследствие наличия небольших остаточных вентрикулярных септальных дефектов вдоль границы лоскутка. Большинство данных остаточных коммуникаций обычно закрываются спонтанно. Сохранение шунтирования крови в послеоперационном периоде может быть выявлено несмотря на тщательное выполнение прямого ушивания или закрытия дефекта лоскутом из дакрона (причинами могут быть прорезывание швов вследствие значительного сокращения миокарда; неполное закрытие дефекта, просачивание крови между краями заплаты, особенно вдоль нижнего заднего края, где во избежание повреждения проводящей системы сердца швы накладываются особенно редко). В редких случаях сохранение сброса крови было вызвано наличием дополни-тельного изолированного ДМЖП, который не был распознан до операции. К счастью, гемодинамическое значение подобных дефектов в большинстве случаев невелико, и повторное оперирование требуется лишь в небольшом количестве случаев.

2. Сохранение угрозы инфекционного эндокардита. Успешная коррекция порока полностью исключает риск развития этого осложнения, однако до сих пор остается спорным возможность эндокардита как показания к хирургическому устранению "малых" дефектов. American Heart Association все еще рекомендует проведение профилактики инфекционного эндокардита после оперативного вмешательства. Пациенты, у которых проводилось полное закрытие вентрикулярного септального дефекта, имеют риск эндокардита равноценный таковому в общей популяции. Сохранение даже незначительного шунта через лоскуток обуславливает повышенный риск.

3. Персистирующая легочная гипертензия. Если развитие легочной гипертензии обу-словлено обструктивным поражением легочных сосудов, оперативное устранение по-рока может лишь незначительно снизить ее, чаще же вовсе не оказывает эффекта. Прогрессирование заболевания, в конечном счете, может стать причиной развития правожелудочковой недостаточности. Однако, если операция выполняется по поводу изолированного ДМЖП и пациент еще не достиг 2-летнего возраста, вряд ли причи-ной повышения давления в малом круге является патология сосудов.

Последствия операции

1. Рубцевание после вентрикулотомии. Во избежание нарушения функционирования миокарда правого желудочка вследствие разреза, предложен чрезпредсердный доступ для выполнения коррекции порока. Однако, если при чрезпредсердном подходе не удается визуализировать дефект, применение вентрикулотомии или транспульмонарного доступа неизбежно. Значительные трудности могут возникнуть после выполнении вентрикулотомии через левый желудочек, что может потребоваться для обеспечения адекватного доступа при верхушечном расположении дефекта или при множественных дефектах. Наибольшую угрозу представляют развитие правожелудочковой недостаточности и образование аневризм.

2. Электрокардиографические изменения. ЭКГ выявляет блокаду правого пучка у большой части пациентов после трансатриального закрытия ДМЖП вследствие повреждения средней или дистальной части правого пучка во время пришивания лоскутка. Более важными находками на ЭКГ являются признаки отклонения оси сердца влево, т.к. во время операции чаще повреждается передняя ветвь левой ножки пучка Гиса. Та-ким образом, сочетание признаков блокады правой ножки пучка Гиса с признаками отклонения электрической оси сердца говорит о значительном повреждении проводящей системы сердца, которое, в свою очередь, предрасполагает к развитию полной атриовентрикулярной блокады в более позднем периоде. Кроме того, блокада правой ножки затрудняет выявление гипертрофии правых отделов.

3. Недостаточность трехстворчатого клапана. При выявлении грубого пансистолического шума необходимо провести дифференциальный диагноз между недостаточностью трехстворчатого клапана и персистенцией ДМЖП. К появлению недостаточности может привести повреждение створок клапана во время операции, прошивание септальной части клапана при устранении дефекта, неполное восстановление септальной части клапана после его отведения при выполнении чрезпредсердного доступа. Если в послеоперационном периоде показатели давления в правом желудочке не выходят за пределы нормы, скорее всего, недостаточность трехстворчатого клапана не приведет к развитию серьезных гемодинамических сдвигов.

Осложнения

1. Полная атриовентрикулярная блокада. Особенности локализации некоторых ДМЖП приводят в редких случаях к развитию полной атриовентрикулярной блокады после их хирургической коррекции. Преходящий атриовентрикулярный блок, возможный в ближайший послеоперационный период, обычно непродолжителен.

2. Недостаточность аортального клапана. Аортальная недостаточность чаще отмечается у пациентов с субаортальным ДМЖП. Тщательное обследование и выявление аортальной недостаточности является важным при первом послеоперационном осмотре, поскльку она часто прогрессирует с течением времени. Наличие недостаточности аортального клапана в предоперационный период у пациента с ДМЖП весьма осложняет течение заболевания. Обычно выявление аортальной недостаточности не является поводом для откладывания операции, напротив, часть кардиологов рекомендуют ее проведение, по возможности, в наиболее раннем возрасте для предотвращения прогрессирования гемодинамических нарушений. Однако, в некоторых случаях, шум, характерный для аортальной недостаточности, появляется только после операции, что связывают обычно с задействованием створок клапана при прошивании дефекта перегородки вблизи аорты. Сразу после операции патология может быть не замечена из-за дыхательных шумов и впервые выявляется лишь во время последую-щего диспансерного наблюдения.

Коарктация аорты