Оценка и стабилизация состояния новорожденного ребенка с ВПС.

Оценка и стабилизация состояния новорожденного ребенка с ВПС.

 

Автор: Шевченко П.В,

© 2007 Коллектив клуба анестезиологов и реаниматологов «Ремзал» (www.remzal.org)

 

В основе раннего выявления любого врожденного порока развития лежит хорошо организованный скрининг беременных женщин. Рекомендуемое время для проведения фетальной эхокардиографии 18 – 22 недели гестации, хотя объективную информацию можно получить уже с 12 – 16 недель гестации. Показания к фетальной эхокардиографии суммированы в таблице 1.

 

                                                             

Таблица 1. Показания к фетальной эхокардиографии.

 

Факторы риска ВПС со стороны плода:

 

Экстракардиальные аномалии

Аномальный кариотип      

• трисомии (13, 18, 21)
• частичная трисомия 22
• синдром Тернера (Х0)

Врожденные мальформации:        

• атрезия двенадцатиперстной кишки
• атрезия пищевода и/или трахеопищеводный свищ
• диафрагмальная грыжа
• гидроцефалия
• дисгенезия почек
• омфалоцеле

Аритмии  

• нестабильный нерегулярный ритм
•  устойчивая тахикардия
• устойчивая брадикардия

Маленький к сроку гестации

Неимунная водянка плода

 

 Факторы риска ВПС со стороны матери:

 

Врожденный порок сердца

Воздействие во время беременности тератогенных факторов, влияющих на формирование сердца плода:                       

• Лития карбонат
• Амфетамины
• Алкоголь
•  Антиконвульсанты (фенитоин, вальпроевая кислота, карбамазепин, триметадион)

Метаболические расстройства матери

• Сахарный диабет
• Фенилкетонурия

Инфекции

• Краснуха
• Цитомегаловирусная инфекция
• Вирус Коксаки

Болезни соединительной ткани

Полигидрамнион

Олигогидрамнион

 

Семейные факторы риска, ассоциированные с возникновением ВПС:

 

Врожденный порок сердца

Генетические синдромы

• Нунана
• Туберозный склероз
• Марфана
•  Холта-Орама
• Ди-Джорджи
• Гипертрофическая кардиомиопатия.

 

Хотя большинство тяжелых форм ВПС могут быть точно выявлены пренатально, некоторые пороки, такие как коарктация аорты, небольшие ДМЖП и ДМПП, тотальный аномальный дренаж легочных вен, а также невыраженные формы аортального и легочного стенозов, могут быть пропущены при проведении фетальной эхокардиографии.

 

Лечение новорожденного, находящегося в критическом состоянии, требует понимания специфических структурных и функциональных особенностей неонатальных систем органов, “транзиторной” неонатальной гемодинамики и вторичных эффектов ВПС на другие системы органов. Новорожденный ребенок показывает ответ на стрессовые состояния быстро  и глубоко с резкими изменениями рН, уровней лактата и глюкозы, температуры. Новорожденные имеют ограниченные запасы жира и углеводов по сравнению  с более старшими детьми. Более высокий уровень метаболизма и потребления кислорода у новорожденного приводит к быстрому развитию гипоксемии при возникновении апноэ. Незрелость печени и почек может быть ассоциирована со сниженным синтезом белка и сниженной гломерулярной фильтрацией. Кроме того, общее содержание воды в организме новорожденного ребенка выше, чем у более старших детей, и капиллярная система новорожденного более склонна к переходу жидкости из внутрисосудистого пространства  в интерстициальное. Новорожденный ребенок с большей вероятностью будет поддерживать нормальное кровяное давление, наводя на ложное состояние стабильности вплоть до возникновения циркуляторного коллапса. Системное кровяное давление не всегда надежный индикатор адекватности преднагрузки и достаточной доставки кислорода. Миокард новорожденного менее растяжим, соответственно менее  толерантен к повышению постнагрузки и в меньшей степени реагирует на повышение преднагрузки.

Все эти особенности не препятствуют вмешательствам в периоде новорожденности, а просто призывают к большей бдительности при работе с этой категорией пациентов.

 

Оценка новорожденного с предполагаемым ВПС.

 

Первичная оценка новорожденного ребенка с предполагаемым ВПС включает в себя анамнез,  физикальную оценку с измерением АД на четырех конечностях, рентгенографию органов грудной клетки, электрокардиографию, тест на гипероксию и, если требуется, эхокардиографию.

В физикальную оценку любого ребенка обязательно должна быть включена пальпация пульса на периферических артериях рук и ног:  aa. radiales, aa. brachiales,  aa. tibiales posteriores, aa. dorsales pedum, aa. femorales.

Измерение артериального давления ручным способом или автоматически должно производиться на всех четырех конечностях, если у ребенка предполагается наличие ВПС. Систолическое давление, измеренное в верхней половине тела и превышающее таковое, измеренное в нижней половине тела, более чем на 10 мм рт. ст. является патологическим и предполагает наличие у ребенка коарктации аорты, гипоплазии дуги аорты, перерыва дуги аорты или синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Необходимо обратить внимание на то, что градиент  систолического давления будет отсутствовать у новорожденных с патологией дуги, у которых ductus arteriosus открыт и нерестриктивный.

Таким образом, отсутствие градиента систолического давления у новорожденного ребенка не исключает однозначно коарктацию аорты либо другие пороки аортальной дуги, а наличие градиента говорит в пользу вышеперечисленной патологии дуги аорты.

                                                       

                                                       Цианоз

 

Цианоз – физикальный признак, характеризующийся синим цветом слизистых оболочек, ногтевых лож и кожного покрова. Цианоз может быть замечен, если абсолютная концентрация деоксигенированного гемоглобина (а не соотношение оксигенированного к деоксигенированному гемоглобину) составляет по меньшей мере 5 г/дл.

 Факторы, которые влияют на то, будет обнаруживаться цианоз или нет, включают в себя гематокрит, который представляет собой обьемную фракцию эритроцитов в цельной кови, а также факторы, влияющий на кривую диссоциации О₂ (рН, РCO₂, температура, уровень 2,3-дифосфоглицерата и соотношение HbA/HbF), см. рис. 1. При низком гематокрите – например при анемии – даже при тяжелой гипоксемии не возникнет видимого цианоза. Так при концентрации Нb 100 г/л SpO₂ должна снизиться до 50%, чтобы ½ часть Hb существовала в восстановленной форме, т. е. абсолютная концентрация деоксигенированного гемоглобина составила по меньшей мере 5 г/дл. То есть, анемия маскирует наличие гипоксемии, и поэтому нет прямой зависи­мости между степенью цианоза и тяжестью гипоксемии.

Иная ситуация будет при полицитемии: при уровне Hb 200 г/л уже при сатурации 75% 5 г/дл гемоглобина будет в редуцированной форме.

         Цианоз, вызванный гипоксемией (центральный цианоз), должен отличаться от периферического, который отмечается при нормальном насыщении артериальной крови кислородом на фоне повышенной экстракции последнего из капиллярной крови по причине замедления кровотока в той или иной области тела. У новорожденных с периферическим цианозом слизистые оболочки розовые. Цианоз без гипоксемии может быть у детей с полицитемией и метгемоглобинемией.

 

 

Рис.1. Факторы, влияющие на положение кривой диссоциации оксигемоглобина. Кривая В отражает нормальный  аффиннитет – сродство -  кислорода к гемоглобину при tº 37º С, рН 7,40, РСО₂ 35 mm Hg. Кривые А и С отражают аффиннитет кислорода к гемоглобину при различных условиях, в зависимости от температуры, рН,  РСО_2, уровня 2,3-дифосфоглицерата, метгемоглобина и карбоксигемоглобина. Кривая А является кривой диссоциации оксигемоглобина новорожденного ребенка.

 

Таблица 2. Причины центрального цианоза у новорожденных.

 

 

Кардиальные

Дуктуснезависимые пороки со смешением  кровотока:

• Общий артериальный ствол
• Тотальный аномальный дренаж легочных вен без обструкции
•  D-транспозиция магистральных сосудов.

Пороки с дуктусзависимым легочным кровотоком:

• Тетрада Фалло
• Аномалия Эбштейна
• Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии
• Критический легочный стеноз
• Атрезия трикуспидального клапана с нормальным расположением магистральных сосудов    
• Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
• Атрезия легочной артерии с ДМЖП           

 Пороки с дуктусзависимым системным кровотоком:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца
• Перерыв дуги аорты
• Критическая коарктация аорты
• Критический аортальный стеноз

Неврологические

Дисфункция центральной нервной системы:

• Угнетение респираторного драйва, вызванное медикаментами
• Постасфиксическая церебральная дисфункция
• Внутрижелудочковое кровоизлияние
• Субарахноидальное кровоизлияние
• Субдуральная гематома
• Менингит
• Энцефалит
• Сепсис
• Судороги
• Гипогликемия
• Шок

Респираторная нейро-мышечная дисфункция

• Неонатальная miastenia gravis
• Ботулизм
• Болезнь Верднига-Гоффмана
• Паралич диафрагмального нерва

Легочные

Обструкция дыхательных путей

• Стеноз или атрезия хоан
• Макроглоссия
• Паралич голосовых связок
• Ларинготрахеомаляция
• Стеноз трахеи или бронхов
• Средостенные образования (тимома, тератома)
• Синдром Пьера-Робена

Компрессия легких извне

• Пневмо-, хило-, гидро-, гемоторакс
• Интерстициальная эмфизема легких
• Врожденная диафрагмальная грыжа        

Гематологические

• Метгемоглобинемия
• Полицитемия.                

       

Предполагаемый алгоритм действий для пациента с центральным цианозом

 

      Контроль газов крови разъясняет тип цианоза (центральный или периферический). Для дифференциальной диагностики центрального цианоза необходимо выполнить тест на гипероксию (ответ артериального РО₂  на ингаляцию 100% кислорода). Этот тест помогает  отдифференцировать кардиальную причину цианоза от легочной. Кислород должен подаваться через маску по меньшей мере 10 минут для полного замещения альвеолярного газа кислородом. При легочной причине цианоза артериальное РО₂ увеличивается как правило более чем на 100 mm Hg. В случае, если имеется выраженный внутрисердечный право-левый сброс, прирост артериального РО₂ не будет превышать 100 mm Hg и обычно составляет 10 – 30 mm Hg. Однако, некоторые грудные дети с цианотичным  ВПС и большим легочным кровотоком, как например при ТАДЛВ, могут иметь прирост РО₂  100 mm Hg и более. С другой стороны, дети с большим внутрилегочным шунтом по причине легочного заболевания (без ВПС) могут не повышать артериальное РО₂на 100 mm Hg.

        Таким образом, тест на гипероксию должен быть интерпретирован в свете клинической картины ребенка. По возможности, анализ артериальной крови необходимо брать из правой верхней части тела (a. radialis dextra, a. brachialis dextra, a. temporalis dextra.), во избежание ложно-заниженных  результатов, по причине право-левого шунтирования (сброс через ОАП). Если низкое Ро₂  обнаружено в анализе крови, взятом из пупочной артерии или артерии нижних конечностей, необходимо взять еще один анализ артериальной крови из правой верхней части тела на предмет наличия или отсутствия право-левого сброса по протоку. Значимым является градиент 10 – 15 mm Hg и выше. В тяжелых случаях право-левого сброса по ОАП  возникает дифференциальный цианоз, с розовой верхней и синюшной нижней частями тела.  Такой  дифференциальный цианоз  или выраженный градиент артериального РО₂ предполагает наличие персистирующего фетального кровотока  либо обструктивных поражений левого сердца (напр. выраженного аортального стеноза, перерыва дуги аорты, коарктации аорты) с право-левым сбросом по протоку.

                                  

 Тест на гипероксию.

 

      Детальная интерпретация теста на гипероксию требует понимания кривой диссоциации оксигемоглобина. Соотношения между РО₂  и количеством кислорода, связанным с гемоглобином, а также между РО₂  и количеством О_2, растворенным в плазме различны. Кривая для гемоглобина является S-образной (сигмоидной), а зависимость для плазмы – линейная.

       S-образную связь между РО₂  и количеством кислорода, связанным с гемоглобином отражает кривая диссоциации оксигемоглобина. Положение кривой отражает сродство гемоглобина к кислороду. РО₂  при котором гемоглобин на 50 % насыщен кислородом, принято за относительную точку, обозначаемую Р₅₀. Р₅₀ у взрослых 27 mm Hg, у плода и новорожденного ребенка 22 mm Hg.

рН, РСО_2,  концентрация в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата, уровень метгемоглобина и карбоксигемоглобина влияют на положение кривой диссоциации оксигемоглобина.

       Рисунок 2 поясняет, почему дыхание 100% кислородом незначительно повышает РО₂ при наличии интракардиального право-левого сброса. Рисунок 2а отражает схематически влияние  право-левого внутрисердечного шунта на Ро₂  при дыхании атмосферным воздухом. Предполагая, что сердечный выброс составляет 2 л/мин, 1 л венозной крови будет распределен в вентилируемых альвеолах и 1 л будет сбрасываться по шунту. Смешение 1 л венозной крови с содержанием О₂ 19,4 мл/100 мл (РО₂ 30 mm Hg ) с 1 л легочной венозной крови с содержанием О₂ 26,3 мл/100 мл (РО₂ 100 mm Hg ) даст в результате содержание кислорода 22,3 мл/100 мл. Соответствующее  Ро₂   на кривой составляет 41 mm Hg. Таким образом, результирующее Ро₂ при смешении 1 л крови с

РО₂ 100 mm Hg и 1 л крови с РО₂  30 mm Hg cоставит 41 mm Hg, а не среднее арифметическое 65 mm Hg. Если пациент дышит 100% кислородом (рис.2b), альвеолярное РО₂  будет 600 mm Hg (с соответствующим содержанием О₂ 28,6 мл/100мл, при содержании Hb 20 г/дл; содержание суммируется из 26,8 мл/100 мл кислорода, связанного с гемоглобином плюс 1,8 мл кислорода, растворенного в плазме (0,003 × 600). Если 1 л крови с РО₂ 600 mm Hg (содержание кислорода 28,6 мл/100 мл) смешивается с 1 л венозной крови с РО₂ 30 mm Hg (содержание кислорода 19,4 мл/100 мл), результирующим содержанием кислорода будет 24 мл/100 мл ([28,6 + 19,4])/2 с РО_2.  Таким образом, ингаляция 100% О₂ незначительно изменяет Ро₂ (повышение от 41 до 46 mm Hg) даже при повышении альвеолярного РО₂ от 100 до 600 mm Hg.

 

                  Рис.2А                                                             Рис.2В

Результаты теста на гипероксию  при цианотичном ВПС.

     

   Таблица 3. Интерпретация теста на гипероксию

	FiO2=0.21 PaO2 (%saturation)		FiO2=1.00 PaO2(% saturation)	PaCO2
Норма	70 (95)		> 200 (100)	40
Легочная патология	50 (85)		> 150 (100)	50
Поражения нервной системы	50 (85)		> 150 (100)	50
Метгемоглобинемия	70 (95)		> 200 (100)	35
Кардиальная патология Параллельное кровообращение а Рестриктивный легочный кровоток b Полное кровосмешение без рестриктивного легочного кровотока с	< 40 (< 75) < 40 (< 75)    50–60 (85-93)		< 50 (< 85) < 50 (< 85)   < 150 (<100)	35 35 35
Персистирующий фетальный кровоток Открытое овальное окно (без право-левого шунта) Открытое овальное окно (с право-левым шунтом)	Предуктально   70 (95)   < 40 (< 75)	Постдуктально   < 40 (< 75)   < 40 (< 75)	Цифры варьируют Цифры варьируют	35-50   35-50

^а  Например D-транспозиция магистральных сосудов.

^b Например атрезия трикуспидального клапана со стенозом или атрезией легочной артерии, атрезия легочной артерии или критический легочный стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой, тетрада Фалло и т. д.

^с Например общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек сердца,  атрезия трикуспидального клапана без стеноза или атрезии легочной артерии и т. д.

 

         В случае, если предполагается наличие цианотичного ВПС, особенно если этот дефект проявляет себя как дуктусзависимый (напр. атрезия легочной артерии с или без ДМЖП, атрезия трикуспидального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, переыв дуги аорты и т. д.), требуется немедленное начало титрования простагландина Е₁ или Е_2,  как только диагноз будет заподозрен или установлен. Целями титрования простагландина Е являются необходимость поддержания ОАП и, в зависимости от порока, повышение легочного либо системного кровотока, а также улучшение  межциркуляторного кровосмешения.

         Начальная дозировка простина составляет 0,05 – 0,1 мкг/кг/мин. Если желаемый эффект достигнут (повышение Ро_2,  увеличение системного кровотока, улучшение рН ), доза простагландина должна быть пошагово снижена до 0,005 – 0,01 мкг/кг/мин. В случае, если предполагается, что Боталлов проток открыт, то для поддержания протока в открытом состоянии может использоваться меньшая стартовая доза простагландина.

         Реакция на введение простина возникает сразу, если поддержание артериального протока в окрытом состоянии значительно влияет на клиническое состояние ребенка. Отрицательный ответ возникает в случае некорректного первичного диагноза либо отсутствия реакции ductus arteriosus на введение простагландина, что связано с возрастом  ребенка в случае запоздалого начала титрования простина.

        Иногда с момента начала титрования простина пациент становится нестабильным. Клиническое ухудшение после введения простина является важной диагностической находкой, которая предполагает наличие ВПС с обструкцией оттоку крови из легочных вен или левого предсердия.

         К таким порокам относятся:

• синдром гипоплазии левых отделов сердца с рестриктивным открытым овальным окном
• атрезия митрального клапана с рестриктивным открытым овальным окном
• транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой и рестриктивным открытым овальным окном
• тотальный аномальный дренаж легочных вен с обструкцией

       В случае если возникает ухудшение состояния ребенка с момента начала титрования простина, требуется немедленное выполнение эхокардиографии для подтверждения диагноза, а также транспортировка ребенка в специализированный стационар для проведения эндоваскулярного вмешательства в условиях ангиографического кабинета или оперативного лечения.

Наиболее частыми побочными явлениями простина являются:  апноэ (12 , лихорадка (14 и периферическая вазодилатация  (10 . Менее частые побочные эффекты простина - тахикардия, брадикардия, судороги.

        Апноэ, возникающее по причине введения простина, как правило, возникает в первые 24 часа с момента начала титрования. Новорожденные дети, которым начато титрование простагландина, требуют непрерывного кардио-респираторного мониторинга. Если таким детям планируется транспортировка в другое лечебное учреждение, контроль за дыханием должен быть осуществлен перед транспортировкой с переводом ребенка на механическую вентиляцию.

         Поскольку простагландин является вазодилататором, его введение может вызвать гипотензию, особенно у гиповолемичных пациентов. В связи с этим новорожденным детям должна быть установлена дополнительная венозная линия для дотаций растворов с целью коррекции гиповолемии, особенно перед транспортировкой в другое лечебное учреждение. В случае возникновения гипотензии на титрование простина необходимо ввести болюс кристаллоида либо коллоида в объеме 5-20 мл/кг, оценивая тканевую перфузию и системную гемодинамику.

                                     

                                    Оценка периферической перфузии

 

         У пациентов с низким сердечным выбросом или застойной сердечной недостаточностью кожные покровы бледные вследствие периферической вазоконстрикции, вызванной высоким уровнем циркулирующих эндогенных катехоламинов. Капиллярное заполнение замедленно, конечности холодные, пульс слабый или нитевидный. В оценке системной перфузии могут также помочь измерение градиента температур ядро-большой палец ноги, уровень лактата, артерио-венозная разница сатурации (SaO₂-SvO₂), отражающая экстракцию кислорода. У детей с ВПС в оценке функции миокарда используется не абсолютное значение венозной сатурации, а артерио-венозная разница сатурации (SaO₂  - SvO₂), т. к. артериальная сатурация может быть ниже 90%. Артерио-венозная разница сатурации более 40 свидетельствует о значительном нарушении сердечного выброса и неадекватной доставки кислорода тканям. Например, у ребенка с артериальной сатурацией 75%, венозная сатурация 45% не будет отражать низкий сердечный выброс. Фракция экстракции кислорода (SaO₂-SvO₂/SaO₂),  отражает отношение между доставкой кислорода и его потреблением. Избыточная экстракция кислорода отражает ограниченную доставку кислорода тканям, увеличивая вероятность перехода на анаэробный метаболизм, продукцию лактата и органное повреждение. Коэффициент экстракции кислорода более 0,5 указывает на неадекватную доставку О₂ и повышенную смертность.

         Ранним признаком сердечной недостаточности у детей может быть респираторная дисфункция вследствие легочного венозного застоя. Кроме того признаками сердечной недостаточности могут быть сниженный диурез, парез кишечника, формирование отеков. Хотя ни один из выше перечисленных признаков низкого сердечного выброса не является достоверным.

 

                                Электрокардиография

 

Нормальная ЭКГ

 

        Нормальная ЭКГ новорожденного ребенка отличается от таковой более старших детей и взрослых. Для новорожденных детей характерно:

1.              Синусовая тахикардия с ЧСС до 180 ударов в минуту.

2.      Отклонение электрической оси сердца вправо в среднем до
+125°, с  максимальным отклонением +180°.

3.              Относительно низкий вольтаж комплекса QRS и зубца Т.

4.      Доминирование электрической активности правого желудочка
с высоким R в V1, V2 и V4R.

5.              У 10% новорожденных регистрируется зубец Q_VI.

        Отклонения ЭКГ от нормы могут быть в виде изменения элек­трической оси зубца Р или комплекса QRS, признаков гипертрофии желудочков или предсердий, нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, аритмий. При некоторых ВПС из­менения ЭКГ регистрируются уже в период новорожденности, при дру­гих пороках необходим значительный промежуток времени для их по­явления.

Электрическая ось зубца Р.

1.      Электрическая ось зубца Р, лежащая в пределах от +90° до +180°, может указывать на инверсию предсердий, синдром асплении или некорректное наложение электродов ЭКГ.

2.      Верх­нее направление электрической оси зубца Р может являться признаком эктопического предсердного ритма или синдрома полисплении.  

Электрическая ось комплекса QRS.

1.      У новорожденного ребенка электрическая ось QRS менее +30° является отклонением от нормы, которое говорит о смещении ее влево и является признаком атрио-вентрикулярной коммуникации или атрезии трикуспидального клапана (при сочетании с цианозом).

2.      Электрическая ось комплекса QRS более + 180º может быть признаком  смещения ЭОС вправо, что наблюдается при гипертрофии правого желудочка и блокаде правой ножки пучка Гиса.

 

        В норме электрическая ось постепенно смещается влево к концу первого месяца жизни. Если в этот период сохраняется ее отклонение вправо, это может свидетельствовать о та­ких пороках, как синдром гипоплазии левого желудочка, тотальный аномальный дренаж легочных вен, полная транспозиция магистраль­ных артерий, изолированный стеноз легочной артерии и др.

 

Гипертрофия левого желудочка:

1. Смещение электрической оси QRS влево менее +60°.

2.    S_V1 >22 мм.

3.    R_V6>16 мм.

4.    Глубина Qv_5-6 >3-4 мм при R_V5-6 > 16—20 мм.

 

Гипертрофия правого желудочка:

1. Отклонение электрической оси QRS вправо более +180°.

2.    Зубец S в отведении Ι  >12 мм.

3.    Зубец R в отведении aVR >8 мм, R_V[ >25 мм

4.    Преобладание зубца R над S в V1.

5.    Положительные  Т-зубцы в V1 с 3-го дня жизни.

 

     Гипоплазию ПЖ у новорожденного можно заподозрить, если от­мечается снижение вольтажа R в правых грудных отведениях (R<S).