Тахиаритмии

 

Перевод с немецкого Шевченко П.В,

© 2007 Коллектив клуба анестезиологов и реаниматологов «Ремзал» (www.remzal.org) 

 

1. Определение. Классификация. Базовая информация.

Тахиаритмии характеризуются пароксизмальным или хронически постоянным повышением частоты сокращений предсердий и/или желудочков. В их основе лежат различные патологические механизмы; они подразделяются на наджелудочковые и желудочковые.

Суправентрикулярная тахикардия (SVT) – наиболее частая симптоматическая тахиаритмия в детском возрасте. В настоящее время выделяют 10 различных форм суправентрикулярной тахикардии. На основании механизма тахикардии, а также клинической картины, выделяют пароксизмальные тахикардии, в основе которых лежит механизм Reentry (дополнительные предсердно-желудочковые проводящие пути, АВ-узловая Reentry), хронические постоянные SVT, в основе которых лежит патологически повышенный автоматизм (фокальная предсердная тахикардия) и тахикардии, в основе которых лежит наличие дополнительного проводящего пути с затухающими проводящими свойствами (постоянная форма узловой Reentry-тахикардии). Реже встречаются узловая эктопическая тахикардия, а также мультифокальная (хаотическая) предсердная тахикардия. В последние годы отчетливо увеличилось количество внутрипредсердных Reentry-тахикардий у детей и подростков после корригирующих ВПС операций.

Мерцательная аритмия у детей и подростков наблюдается крайне редко.

Идиопатическая желудочковая тахикардия (VT) возникает у детей без выраженных структурных аномалий сердца и без указаний на наличие синдрома удлиненного QT или кардиомиопатию, а также правожелудочковую дисплазию. В то время как у детей без структурных аномалий сердца угроза жизни при возникновении VT может быть расценена как низкая, у молодых пациентов с ВПС (до и после коррекции) и желудочковой тахикардией общеизвестен потенциальный риск летального исхода.

В зависимости от лежащего в основе VT электрофизиологического механизма выделяют катехоламин индуцированную VT и Torsade de Pointes при синдроме удлиненного QT.

2. Ведущие симптомы.

Клиническая симптоматика определяется возрастом, анатомией сердца, а также типом имеющейся тахиаритмии.

У детей грудного возраста со здоровым сердцем при пароксизмальной SVT с частотой желудочковых сокращений до 300/мин быстро развивается сердечная недостаточность по причине укороченного диастолического наполнения желудочков.

У детей более старшего возраста и подростков с пароксизмальной SVT ведущим симптомом является сердцебиение с последующим головокружением и недомоганием. Синкопальные явления встречаются гораздо реже.

При хронических постоянных SVT по причине отсутствия критически повышенной ЧСС, острая симптоматика часто не обнаруживается, при этом у детей развивается, индуцируемая тахикардией, кажущаяся «Кардиомиопатия» с отчасти драматическим ограничением функции ЛЖ.

VT у детей ассоциирована с сердцебиением, головокружением и синкопе. Желудочковые тахикардии с высокой ЧСС могут приводить к внезапной смерти.

3. Диагностика.

3. 1. Цели диагностических исследований.

Целями диагностики являются документация, идентификация, определение длительности и частоты значимых тахикардий, а также их связь с клиническими симптомами.

Кроме того, необходима структурная диагностика для подтверждения или исключения анатомических или функциональных причин тахикардии.

3. 2. Инструментальная диагностика.

Стандартная ЭКГ (12 отведений) с длинной полосой ритма, длительная ЭКГ (2-х канальное изображение с продолжительностью исследования по-меньшей мере 24 часа и возможностью полной записи), нагрузочная ЭКГ, трансэзофагеальная ЭКГ, регистрация поздних потенциалов, трансторакальная и трансэзофагеальная ЭхоКГ, иногда Rg ОГК, а также другие неинвазивные и инвазивные методы исследований, электрофизиологическое исследование, иногда лабораторные исследования (напр. тропонин I, эндокринология), молекулярно-генетическая диагностика.

3. 3. Значение отдельных диагностических мероприятий.                 

Стандартная ЭКГ во время тахикардии, а также во время синусового ритма (напр. синдром преждевременного возбуждения, синдром удлиненного QT, синдром Brugada), как правило, позволяют провести надежную типовую диагностику. Длительная ЭКГ дает возможность документации спорадически возникающих тахиаритмий, а также иных нарушений ритма (напр. желудочковая экстрасистолия), в частности при хронических постоянных тахиаритмиях и при замещающих ритмах.

В конце концов, длительная ЭКГ дает возможность оценки эффективности терапии. Нагрузочная ЭКГ, если она может проводиться, дает информацию о максимальной ЧСС и аритмиях, ассоциированных с нагрузкой.

Очень изящное исследование в детском возрасте, как для диагностики, так и для лечения тахиаритмии, представляет собой трансэзофагеальная ЭКГ со стимуляцией. В подавляющем числе случаев трансэзофагеальное отведение позволяет выполнить предсердную ЭКГ, наряду с установкой диагноза и устранения тахиаритмии посредством программируемой и высокочастотной стимуляци           

Полезным из диагностических и терапевтических позиций при острых тахиаритмиях оказывается использование аденозина.

Целями электрофизиологического исследования являются выяснение електрофизиологического механизма и абляция анатомического субстрата тахикардии. Другое показание-оценка риска у пациентов со значительной желудочковой эктопией после операций по поводу ВПС, а также при кардиомиопатиях посредством програмируемой желудочковой стимуляции.

Структурные исследования служат для подтверждения или исключения анатомических или функциональных причин тахикардии.

4. Терапия.

Терапия показана детям с симптоматическими и/или потенциально угрожающими тахиаритмиями. Целями лечения являются устранение остро возникшей тахиаритмии, а также повторных эпизодов. Методами терапии острых тахиаритмий являются (при SVT) вагусные маневры и фармакологические вмешательства (таб. 1а и 2а), трансэзофагеальная или, редко, эндокардиальная стимуляция, а также наружная и внутренняя кардиоверсия. При постоперативной JET можно проводить умеренное охлаждение поверхности тела с целью снижения частоты.

Терапевтические мероприятия по профилактике тахикардий охватывают антиаритмики (таб 2); ЭКС при тахикардиях, индуцируемых брадикардиями; хирургические вмешательства (напр. левостороннее удаление звездчатого ганглия при синдроме удлиненного QT), а также высокочастотная абляция анатомического субстрата тахиаритмиии. При неэффективности абляции можно рассматривать хирургическое лечение.

5. 1. Формы тахикардий.

Рекомендации составлены из алгоритмов Европейского и Американского обществ.

Суправентрикулярные тахикардии.

SVT отличаются от VT тем, что анатомические структуры, участвующие в возникновении и поддержании тахикардии, находятся выше бифуркации пучка Гиса.

SVT имеется в случае > 3 непрерывных импульсов тахикардии.

SVT отличается от нарастающего суправентрикулярного ритма тем, что длительность цикла тахикардии укорочена более чем на 20% от базового ритма.

Суправентрикулярные тахикардии, в основе которых лежит наличие дополнительных проводящих путей, включая синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Наличие дополнительных атрио-вентрикулярных путей проведения– наиболее частая причина SVT в детском возрасте. Синдром WPW имеется при антеградном проведении через проводящий путь с синусовым ритмом и наличием SVT. Примерно у 50% детей с дополнительными проводящими путями имеется исключительно ретроградное проведение через проводящий путь, так что говорят о дополнительном проводящем пути со «скрытым проведением».

Наряду с классическими атрио-вентрикулярными проводящими путями, в детском возрасте с отчетливо низкой частотой встречаются другие типы дополнительных проводящих путей, как атрио-фасцикулярные и нодо-фасцикулярные (волокна Махайма), которые указывают исключительно на антероградное проведение.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков ассоциирован с большим количеством тахиаритмий, включая фибрилляцию желудочков при высокой частоте проведения через проводящий путь на фоне первичной предсердной тахикардии. Наиболее часто наблюдаемая тахикардия-ортодромная суправентрикулярная Reentry-тахикардия (антеградное проведение через АВ-узел, ретроградное проведение через дополнительный проводящий путь). Она характеризуется на поверхностной ЭКГ тахикардией с регулярными участками комплекса QRS и ретроградными Р-волнами. Эта тахикардия характеризуется в большинстве случаев узкими комплексами QRS; функциональный блок ножки пучка Гиса или замедление проведения в детском возрасте редки.

Второй по частоте тахикардией на основе дополнительных проводящих путей является антидромная SVT с расширенными комплексами QRS как проявление максимального предвозбуждения.

Трепетание предсердий и мерцательная аритмия у детей с синдромом преждевременного возбуждения желудочков встречаются по сравнению с детьми без синдрома преждевременного возбуждения желудочков в три раза чаще. Отчасти это связано с дегенерацией SVT в трепетание и мерцание предсердий. У новорожденных и грудных детей этот феномен встречается крайне редко. При первичных предсердных тахикардиях с наличием дополнительного проводящего пути, частота желудочковых сокращений определяется антеградными эффективными периодами рефрактерности АВ-узла и дополнительного проводящего пути. Так как дигоксин укорачивает антеградный эффективный период рефрактерности дополнительного проводящего пути и вместе с тем может способствовать высокочастотному предсердно-желудочковому проведению во время трепетания и мерцания предсердий, использование дигоксина у пациентов любой возрастной группы с синдромом преждевременного возбуждения желудочков противопоказано. Верапамил также не должен вводиться, т. к. он таким же образом может повысить частоту желудочковых сокращений во время трепетания и мерцания предсердий. Антеградный эффективный рефрактерный период дополнительных проводящих путей с возрастом пациентов увеличивается. У детей продолжительность рефрактерного периода <200 msec отчетливо коррелирует с риском внезапной смерти. Частота случаев внезапной смерти у детей с синдромом преждевременного возбуждения желудочков составляет 0, 5%.

В основе менеджмента новорожденных и грудных детей на первом месте стоит профилактика тахикардий, в то время как у более старших детей и подростков с синдромом преждевременного возбуждения желудочков должен рассматриваться риск внезапной смерти соответственно свойствам проведения / электрофизиологическом. В обеих возрастных группах после первого эпизода тахикардии имеется значительный риск рецидива.

Так как у грудных детей (около 80%) к концу 1-го года жизни наблюдается спонтанное прекращение тахикардий, медикаментозная терапия в этом возрасте должна быть правильной и безопасной. Показания к интервенционной терапии в этой возрастной группе практически отсутствуют.

У детей (>15kg) и подростков с часто возникающими симптоматическими тахикардиями, в основе которых лежит наличие дополнительных проводящих путей, абляционная терапия может быть предпочтительна по причине ее высокой безопасности и эффективности в этой возрастной группе.

У пациентов с ВПС и SVT, в основе которой лежит наличие дополнительного пути проведения, катетерная абляция перед хирургической коррекцией является наиболее адекватной.

У асимптоматических пациентов с эпизодом преждевременного возбуждения желудочков на ЭКГ в покое и персистированием дельта-волны при нагрузке, может быть рекомендовано трансэзофагеальное или инвазивное электрофизиологическое исследование для определения антеградного эффективного рефрактерного периода дополнительного проводящего пути, однако достаточные данные относительно этого отсутствуют.

Рекомендации по неотложной терапии гемодинамически стабильной SVT на фоне дополнительного проводящего пути отражены в таблице 1а. Гемодинамически нестабильным пациентам первично выполняется наружная кардиоверсия с энергией 1-2 Дж/кг под кратковременным наркозом.

В табл. 1в отражены наиболее часто используемые антиаритмики для длительной терапии грудных детей и более старших с SVT на основе дополнительных проводящих путей. Дигоксин и верапамил у детей с синдромом преждевременного возбуждения желудочков в любой возрастной группе абсолютно противопоказаны. Какой антиаритмик используется в качестве первичного, связано с опытом лечащих детских кардиологов. В настоящее время в качестве первичного медикамента для монотерапии предпочтительно использование β-блокаторов, антиаритмиков класса 1С (флекаинид и пропафенон), а также субстанции класса 3 (dl-соталол и амиодарон). При недостаточном эффекте терапии адекватной является комбинация напр. β-блокатора с препаратом класса 1С или амиодароном.

У пациентов без эпизодов преждевременного возбуждения желудочков на ЭКГ в покое часто адекватной является комбинация антиаритмика с дигоксином по причине дополнительного удлинения эффективного рефрактерного периода АВ-узла. Соответственно, также может быть рассмотрена монотерапия дигиталисом.

В табл. 3 резюмированы показания для медикаментозной и аблятивной терапии.

АВ-узловые Reentry-тахикардии.

АВ-узловые Reentry-тахикардии (AVNRT) в детском возрасте встречаются гораздо реже чем у взрослых. Это касается также в основном школьного возраста и подростков. При этом имеются функциональные диссоциации в АВ-узле касательно скорости проведения и времени рефрактерности. Преобладают типичные тахикардии типа slow-fast с очень коротким вентрикуло-атриальным интервалом. На основе электрофизиологического механизма риск внезапной смерти отсутствует.

Как и у взрослых, целью интервенционной терапии у молодых пациентов с AVNRT является селективная абляция/модуляция длительно проводящего колена цикла Reentry. При комбинированном анатомическом/электрофизиологическом лечении процент успеха составляет более 90% с риском индукции АВ-блока <1%. Частота рецидивов после электрофизиологического вмешательства составляет от 3 до 5%.

Во взгляде на выбор антиаритмика по неотложной терапии, а также по профилактике рецидивов – см. в табл. 1а и 1в; в том числе и у детей с дополнительными проводящими путями.

Ограничения относительно использования дигоксина здесь отсутствуют. Верапамил, начиная с периода школьного возраста безопасен и хорошо действует. О показаниях к терапии-см. табл. 3.

Постоянная форма узловой Reentry-тахикардии (PJRT).

PJRT встречается приблизительно у 1-6% всех детей с SVT. При этом речь идет в большинстве случаев о хронически-перманентной тахикардии, но иногда тахикардия возникает пароксизмально. Частота желудочковых сокращений обычно зависит от возраста и составляет от 100 до 250/мин. В рснове этой SVT лежит механизм Reentry с (в большинстве случаев) локализованном справа парасептально расположенным дополнительным атрио-вентрикулярным путем проведения с затухающими свойствами проведения и исключительно ретроградным проведением. Характерным для перманентной JRT является повышение уровня частоты в исследовании длительной ЭКГ, которое также может быть документировано ночью. У большинства пациентов в детском возрасте возникают симптомы ЗСН. Симптоматика очень вариабельна и зависит от частоты желудочковых сокращений, а также от частоты возникновения тахикардии. У пациентов с высокой желудочковой частотой и длительной тахикардией спустя месяцы развивается типичная вторичная дилатационная кардиомиопатия с ограниченной левожелудочковой функцией и симптомами ЗСН, которая примерно у 50-70% пациентов ведет в конце концов к постановке диагноза. На ЭКГ имеется удлиненный интервал RP, PR-интервал короче интервала RP (соотношение PR/RP <1). Р-зубцы в отведениях 2, 3, aVF а также в V3-V6.

PJRT в отличие от фокальной предсердной тахикардии не показывает «warm-up» феномен.

При ограниченной функции ЛЖ у инфантов и маленьких детей предпочтительна медикаментозная терапия до достижения веса >15кг с последующей катетерной абляцией. PJRT-принципиально поддающаяся медикаментозному лечению тахиаритмия; во многих случаях может быть достигнута лишь редукция частоты желудочковых сокращений с постепенным улучшением миокардиальной функции. По причине электрофизиологических свойств тахикардии, введение аденозина, а также перекрывающая стимуляция в большинстве случаев эффективны не надолго (см. табл. 1а). Показания к катетерной абляции могут быть установлены в зависимости от клинической симптоматики, а также при формах, не поддающихся медикаментозному лечению. Риск индукции АВ-блока очень низкий, рецидивы редки.

В качестве антиаритмиков при PJRT прежде всего рассматриваются антиаритмики класса 1С (пропафенон и флекаинид) и 3-го класса (dl-соталол и амиодарон), часто в комбинации с дигоксином. Иногда эффективна дополнительная терапия β-блокаторами. Отдельные показания к терапии см. табл. 3.

Фокальные предсердные тахикардии.

Фокальная предсердная тахикардия формируется из предсердного очага с патологически повышенным автоматизмом; на ЭКГ обнаруживаются Р-зубцы «не синусовой» морфологии. АВ-узел и миокард желудочков не являются составляющей частью механизма тахикардии. По причине повышенного автоматизма в большинстве случаев имеется хронически перманентная тахикардия с риском развития индуцируемой тахикардией кардиомиопатии как следствие постоянно повышенной ЧСС. Кроме того наблюдаются рецидивирующие пароксизмальные формы. Наружная кардиоверсия и перекрывающая стимуляция на основании электрофизиологического механизма не являются адекватными. Неотложные медикаментозные вмешательства нацелены на частоту предсердий, а также АВ-проведение.

У многих детей с фокальными атриальными тахикардиями медикаментозная терапия оказывается не достаточно эффективной, поэтому часто определяются показания к высокочастотной абляции. После успешной абляции у большинства детей возникает нормализация ограниченной желудочковой функции. Успех достигается в 80% случаев.

В качестве антиаритмиков при фокальной атриальной тахикардии рассматриваются антиаритмики класса 1С (пропафенон и флекаинид) и 3 (dl-соталол и амиодарон). Комбинация с дигоксином способствует снижению частоты желудочков (табл. 1в). Иногда помогает дополнительное лечение β-блокаторами. В табл. 3 отражены отдельные терапевтические показания.

При мультифокальной предсердной тахикардии и врожденной узловой эктопической тахикардии речь идет об исключительно редких формах тахикардии, поэтому структурные рекомендации здесь отсутствуют.

Постоперативная JET

Эта форма JET часто встречается после хирургических вмешательств на сердце у инфантов и маленьких детей как следствие ирритации проводящей системы. По причине высокой частоты желудочков в комбинации с атрио-вентрикулярной диссоциацией в отсутствие лечения имеется высокая летальность. Тахикардия, как правило, продолжается 48-72 часа, а затем спонтанно прекращается.

Целью лечения является контроль частоты желудочковых сокращений с соответствующей гемодинамической стабилизацией, иногда в комбинации с модифицированной атрио-вентрикулярной стимуляцией до спонтанного прекращения тахикардии.

Наряду с умеренной гипотермией поверхности тела (32-34°С), рассматривается использование амиодарона или пропафенона в виде продолжительной инфузии (табл. 1в), а также заместительная терапия магнием. Показания для абляции пучка Гиса в настоящее время практически не рассматриваются (класс показаний І, ступень В, С).

Трепетание предсердий у детей.

Типичное трепетание предсердий на ЭКГ характеризуется зубцами Р в виде «зубьев пилы» в нижних отведениях. Речь идет о первичной предсердной тахикардии с циклом макро-Reentry в правом предсердии. Критическая зона этого круга Reentry обнаруживается в перешейке между кольцом трикуспидального клапана и воронкой нижней полой вены. Без ВПС это нарушение ритма может возникнуть уже в утробе матери. После кардиоверсии или перекрывающей стимуляции риск рецидива очень низок, прогноз рассматривается как хороший. Профилактическая медикаментозная терапия в большинстве случаев не требуется (ступень В, С).

Внутрипредсердные Reentry-тахикардии и трепетание предсердий до и после корригирующих ВПС операций.

Эти аритмии могут наблюдаться прежде всего после хирургических вмешательств в области предсердий и ассоциированы с высокой заболеваемостью и летальностью.

Внутрипредсердные Reentry-тахикардии у пациентов после корригирующих ВПС операций связаны с кругами Reentry в (или около) анатомических барьерах или зонах электрической изоляции в предсердиях (таких как рубцы после атриотомии, искусственные заплаты), кольцах АВ-клапанов, а также воронках полых вен.

При продолжающейся внутрипредсердной Reentry-тахикардии или трепетании предсердий с гемодинамической нестабильностью рекомендуется проведение наружной кардиоверсии или перекрывающей стимуляции. Пациентам с предсердной тахикардией или трепетанием предсердий и стабильной гемодинамикой с продолжительностью тахикардии > 48 часов перед терапией (электрической или медикаментозной) должна проводиться трансэзофагеальная ЭхоКГ для исключения внутрипредсердных тромбов. Как только наличие тромбов исключено –показана антикоагулянтная терапия маркумаром 4-6 недель. При тахикардии, передающейся на желудочки, рекомендуется терапия β-блокаторами, иногда в комбинации с дигоксином для редукции частоты желудочков. После успешной терминации тахикардии/трепетания предсердий начинается медикаментозная профилактика рецидивов.

Полное устранение предсердной Reеntry-тахикардии и постоперативного трепетания предсердий редко удается достичь антиаритмической терапией. Один только длительный медикаментозный контроль частоты желудочков при продолжающейся предсердной тахикардии ассоциирован со значительно высокой летальностью.

В качестве антиаритмиков при постоперативной внутрипредсердной Reеntry-тахикардии/трепетании предсердий прежде всего должны рассматриваться антиаритмики III– класса (dl-соталол и амиодарон), а также β-блокаторы (таблица 1в). Монотерапия препаратами IС-класса здесь по причине уменьшения эффективного рефрактерного периода АВ-узла не должна проводится, так как в данном случае это может способствовать проведеню с высокой частотой 1:1. Рекомендуется комбинация препарата IС-класса с β-блокатором или с антагонистом кальция. Показания к терапии см. таблицу 3.

Показания к электрофизиологическому исследованию и хирургической коррекции ритма: после безуспешной катетерной абляции постоперативно внутрипредсердной Reеntry-тахикардии/ трепетания предсердий с выраженной гемодинамической значимостью электрофизиологической исследование с хирургической коррекцией ритма является наиболее адекватной дальнейшей терапевтической опцией. Это относится также к пациентам с предсердными Reеntry-тахикардиями, у которых по причине значимого резидуального гемодинамического повреждения показано повторное хирургическое вмешательство.

Желудочковые тахикардии (VT)

VT имеет место, когда возникают более трех последовательных деполяризаций в пучке Гиса с преждевременностью более 20% от предшествующего основного ритма в зависимости от возраста. В другом случае речь идет о нарастающем идиовентрикулярном ритме. При VT морфология QRS и QRS-вектор отличаются от основного ритма. Часто возникает расширение комплекса QRS, выходящее за пределы возрастной нормы. Типична атриовентрикулярная диссоциация, у детей по причине хороших свойств проведения АВ-узла иногда наблюдается ретроградное проведений 1:1. Руководствуясь морфологией комплекса QRS, выделяют мономорфные и полиморфные желудочковые тахикардии. При длительности более 30 сек говорят о продолжительной VT. Введение аденозина может быть полезным для купирования и выявления SVT с широким QRS. В качестве причин выделяют повышенный автоматизм, тригерную активность и механизм Reentry.

Неотложная терапия VT

Терапия приступа VT определяется клиническим состоянием пациента.

Гемодинамически нестабильным пациентам проводтся первичное неотложное лечение посредством наружной кардиоверсии с помощью DC-шока (2 J/кг) в коротком наркозе. Для профилактики рецидивов рекомендуется амиодарон (табл 2а). Лидокаин в настоящее время больше не является препаратом выбора. Внутривенное введение аймалина не рекомендуется в дестком возрасте.

Гемодинамически стабильная VT из выходного отдела правого желудочка может купироваться введением аденозина. Однако это может наводить на ложное заключение того, что имел место эпизод SVT. При проведении медикаментозной терапии введение амиодарона является средством выбора. Другими наиболее часто используемыми антиаритмиками являются β-блокаторы или лидокаин (табл. 2а). В качестве альтернатив медикаментозной терапии служат DC-кардиоверсия и внутрипредсердная перекрывающая стимуляция. Введение антагонистов кальция по причине отчетливой тенденции к гипотензии противопоказано.

При возникновении Torsades de Pointes, а также мерцания и трепетания желудочков первичная неотложная помощь заключается в проведении DC-дефибрилляции с энергией 2 Дж/кг. В дальнейшем рекомендуется внутривенное введение магния, β-блокатора (например, пропранолол или метопролол), лидокаина и иногда также временная электрокардиостимуляция.

Формы VT

Идиопатическая VT имеется у детей со структурно нормальным сердцем, в случае если исключены другие причины, такие как миокардит или кардиомиопатия. При этой форме тахикардии имеются мономорфные комплекса QRS. Прогноз при этих тахикардиях в общем благоприятный, риск внезапной смерти очень низок.

Тахикардии, возникающие из RVOT являются наиболее частой формой идиопатических VT в детском возрасте. Тахикардия, как правило, прекращается введением аденозина, и, в зависимости от обстоятельств, индуцируется катехоламинами. На ЭКГ они проявляют себя наличием блокады левой ножки в нижней оси. Тахикардии, возникающие из LVOT по сравнению с тахикардиями из RVOT в детском возрасте редки. Они проявляют себя на ЭКГ в нижних отведениях, а также иногда конфигурацией блокады левой ножки со смещением R/S перехода из V3-4 в V2-3.

Медикаментами первого ряда для профилактики рецидивов тахикардий из выходных трактов являются β-блокаторы. При недостаточном эффекте рекомендуется dl-соталол (ступень С)

В основе левожелудочковой фасцикулярной тахикардии (тахикардия типа Belhassen) лежит механизм Reentry с вовлечением по большей части задних вершушечных пучков. Соответственно обнаруживается конфигурация комплекса QRS с верхней осью и блокадой правой ножки пучка Гиса. Эта макро– Reentry тахикардия чувствительна к верапамилу (табл 2в, ступень С). Показания к терапии отражены в табл 4.

Катехоламинчувствительные желудочковые тахикардии.

При этой, редкой в детском возрасте, тахикардии может обнаруживаться генетический дефект в хромосоме 1q42. Это повреждение ионного канала на поверхности ионной мембраны ведет к патологической реполяризации. Медикаментозная терапия выбора-высокодозированное введение β-блокаторов (табл. 2в). Имплантация внутреннего кардиовертер/дефибриллятора с высокой гарантией устраняет опасность внезапной смерти.

При возникновении исключительно бинаправленных тахикардий может быть успешной терапия посредством высокочастотной абляции.

Синдром удлиненного QT.

Синдром удлиненного QT (врожденный или приобретенный) характеризуется удлинением реполяризации (интервала QT) и возникновением мультиформной желудочковой тахикардии Torsades de Pointes с риском синкопе и внезапной смерти. Другими значимыми изменениями на ЭКГ являются АВ-блокада от ІІ до ІІІ степени, синусовая брадикардия и бросающаяся в глаза морфология зубцов Т, преимущественно в прекордиальных отведениях. Предел интервала QT составляет у юношей 0,44; у девочек 0,46. У новорожденных имеется физиологическое удлинение интервала QT.

В основе заболевания лежит повреждение миокардиальных ионных каналов (К⁺ и Nа⁺), и оно часто встречается как семейная патология. Для врожденной формы синдрома удлиненного QT описано пять генных мутаций. При рецессивной форме, сочетающейся с глухотой, говорят о синдроме Jervell-Lange-Nielsen. Другие формы наследуются аутосомно доминантно. Диагноз устанавливается руководствуясь модифицированными критериями Шварца. Для возникновения нарушений ритма решающее значение имеет влияние симпатической нервной системы.

Целью неотложной терапии является устранение опасности внезапной смерти посредством прекращения Torsades de Pointes наружной кардиоверсией (2 Дж/кг).

Хроническое лечение должно предупреждать возникновение Torsades de Pointes. Решающее значение здесь играют β-блокаторы (пропранолол и надолол), у детей с повреждением Na⁺-каналов адекватным является доплнительное лечение мексилетином. Четко определена польза терапии ЭКС для предупреждения развития тахикардий, индуцируемых брадикардией. Конечно, терапия ЭКС брадикардии в комбинации с использованием β-блокаторов рецидив. В данном случае рекомендуется внутривенное введение Mg²⁺, блокатора (напр. пропранолола или метопролола), лид не может надежно устранить риск внезапной смерти у этих пациентов.

При продолжающейся симптоматике в настоящее время отдается предпочтение ранней имплантации кардиовертер/дефибриллятора. Кроме того, должно приниматься во внимание выключение левостороннего Ganglion stellatum у детей с рефрактерными к терапии тахикардиями.

Дети не должны принимать участие в соревновательном спорте. Другие члены семьи также должны быть обследованы.

Желудочковые тахикардии на базе структурных аномалий сердца.

Здесь выделяют VT, вызванные оперативным вмешательством и ишемически обусловленные VT. В основе обеих форм тахикардии часто лежит механизм Reentry с рубцовой тканью в качестве анатомического барьера и зоны замедленного распространения возбуждения. Однако изредка при этих формах может также возникать фокальная VT в связи с повышенным автоматизмом.

Продолжительная тахикардия, как правило, связана со значительным гемодинамическим повреждением; имеется высокий риск дегенерации в фибрилляцию желудочков.

Проблема каждодневной клинической практики состоит в стратификации риска пациентов после корригирующей ВПС операции и наличии желудочковой эктопии. Однако ни неинвазивные методы исследования, ни программируемая желудочковая стимуляция не дают возможность окончательной надежной идентификации индивидуального риска.

В последние годы произошли отчетливые изменения касательно антиаритмической терапии у этих пациентов. Имеется убеждение, что медикаментозная терапия без дополнительных мероприятий может повлиять лишь на частоту возникновения значимых VT. Также иногда может быть уменьшена частота желудочковых сокращений, при чем также при этом возможно смягчение гемодинамической значимости тахикардии. Тем не мение, явная защита от возникновения продолжительных тахикардий и вместе с тем внезапной смерти не гарантирована (ступень В). Из опыта взрослой кардиологии используются преимущественно β-блокаторы и амиодарон (табл. 2в) (ступень С).

При мономорфной VT необходимо рассматривать возможность электрофизиологического исследования и высокочастотной абляции. При частых, полиморфных, и гемодинамически значимых VT дополнительно к медикаментозной терапии необходима имплантация ICD-системы. (ступень А).

6. Динамическое наблюдение.

Дети с тахиаритмиями нуждаются в регулярных амбулаторных кардиологических контрольных исследованиях (при хронических постоянных тахикардиях каждые 3-6 месяцев, при пароксизмальных тахикардиях-каждые 6-12), дети с ЭКС или внутренним кардиовертер/дефибриллятором дополнительно нуждаются в регулярном контроле работы кардиостимулятора.

7. Профилактика.

Специфической профилактики не существует. Должны использоваться возможности генетической консультации и пренатальной диагностики, включая фетальную эхокардиографию.

Пояснения: класс показаний І располагает достаточными данными или заключением генерального экспертного консенсуса о том, что лечение полезно и еффективно. Во ІI классе отсутствует консенсусное заключение, данные не однозначны. Класс ІІа поддерживает эффективность лечения, в классе ІІв польза явно меньшая. В классе ІІІ лечение рассматривается как не эффективное или не целесообразное. Ступень показаний А базируется на больших рандомизированных исследованиях, в ступени В число пациентов меньше или исследование не рандомизировано. Ступень С опирается на заключение экспертного консенсуса. Продолжительная тахикардия≥ 30сек. , не продолжительная≤30сек.

Таблица 1а: Терапия острого эпизода SVT с регулярными участками комплекса QRS и гемодинамической стабильностью.

	Класс показаний	Ступень
Вагальные маневры	І	В
Аденозин	І	А
Верапамил *	І	А
Прорафенон	ІІа	В, С
Флекаинид	ІІа	В, С
β-блокаторы	ІІв	С
Амиодарон	ІІв	С
Дигоксин	ІІІ	С
*Не используется у новорожденных и грудных детей.

Таблица 1в: Пероральная длительная медикаментозная терапия SVT.

	Класс показаний	Ступень
Амиодарон	ІІа	В
β-блокаторы	ІІа	В
Флекаинид	ІІа	В
Пропафенон	ІІа	В
dl-Cоталол	ІІа	В
Верапамил *	ІІа	В
Дигоксин *	ІІв	С
	*Не используется при синдроме преждевременного возбуждения.

Таблица 2а: Медикаментозная терапия острого эпизода VT с гемодинамической стабильностью.

	Классификация	Ступень
Амиодарон	ІІа	С
Аймалин	ІІв	С
Лидокаин	ІІв	С

Таблица 2в: Длительная медикаментозная терапия желудочковых тахикардий.

	Классификация	Ступень
Амиодарон	ІІа	В
β-блокаторы	ІІа	В
Мексилетин	ІІа (кроме Reentry-тахикардий с ру